Behçet Hastalığı nedir? Nasıl bir hastalıktır?
Behçet sendromu olarak da adlandırılan Behçet Hastalığı, vücudun iltihabı uygun şekilde düzenleme ve kontrol etme yeteneğini kaybettiği ve vücutta kan damarı iltihabına neden olan bir otoimmün hastalıktır.
Behçet hastalığı, Türkiye ve İran gibi ülkeler de dahil olmak üzere Uzak Doğu’da Japonya ve Çin’den Akdeniz’e kadar uzanan bölgeyi kapsayan “Eski İpek Yolu” boyunca en yaygındır. Hastalık Amerika Birleşik Devletleri ve batı ülkelerinde nadir görülmesine rağmen, etnik kökenleri nedeniyle risk altında olmadığı düşünülen hastalarda (örneğin, Kafkasyalılarda veya Afrikalı-Amerikalılarda) sporadik vakalar ortaya çıkmaktadır. Hastalık, Eski İpek Yolu üzerindeki bölgelerde sıktır, ancak hastalığın epidemiyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Mesela Japonya, Türkiye gibi ülkelerde Behçet hastalığı, körlüğün önde gelen nedenlerinden biridir.
Behçet Hastalığı neden olur?
Behçet Hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmalar, bazı kişilerin bu duruma genetik bir yatkınlığa sahip olabileceğini düşündürmektedir. Genetik yatkınlık, bir kişinin bir hastalık için bir gen taşıyabileceği, ancak çevredeki bir hadisenin hastalığı tetiklemediği sürece hastalığın ortaya çıkmayacağı anlamına gelir. Behçet, bilinen bir genetik yatkınlığın olduğu birkaç vaskülit formundan biridir. Araştırmacılar, Behçet hastalığı olan bazı kişilerin, özellikle Orta Doğu ve Asya kökenli kişilerin, kanda belirli “insan lökosit antijenleri” (HLA) sıklığının arttığını göstermiştir. Behçet hastalığı olan bireylerin genel popülasyona göre HLA-B51’e sahip olma olasılığı daha yüksektir. HLA – B51 geninin varlığı bu hastalık için bir risk faktörüdür. Ancak bireyleri Behçet hastalığına yatkın hale getirmede HLA-B51’in olası rolü ve hastalıkla genel ilişkisi bilinmemektedir. Ayrıca HLA – B51’in Behçet’e yatkınlığına rağmen, ailevi vakalar sık değildir ve vakaların sadece yaklaşık% 5’ini oluşturur. Bu nedenle, diğer faktörlerin (enfeksiyonlar, diğer çevresel maruziyetler, belki birden fazla) rol oynadığına inanılmaktadır. Ayrıca diğer genetik belirteçler ve bunların Behçet hastalığının gelişimindeki rolü araştırılmaktadır. Viral veya bakteriyel enfeksiyonlar da bozukluğun olası bir nedeni olarak öne sürülmüştür.
Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara (örn., virüs bakteri) karşı doğal savunması, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başladığında ortaya çıkar. Araştırmaların halen devam etmesine karşın, bugüne kadar Behçet sendromunun bir otoimmün hastalık olduğunu düşündüren hiçbir otoantikor tespit edilmemiştir.
Behçet hastalığı belirtileri nelerdir?
Behçet hastalığının başlıca belirtileri şunlardır:
- Genital ve ağız ülserleri
- Kırmızı, ağrılı gözler ve bulanık görme
- Sivilce benzeri noktalar
- Baş ağrısı
- Ağrılı, sert ve şişmiş eklemler
- Karın ağrısı ve ishal dahil sindirim sorunları
- Beyinde baş ağrısına yol açan iltihaplanma
Şiddetli vakalarda, kalıcı görme kaybı ve felç gibi ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden sorunlar gelişme riski de vardır.
Behçet Hastalığı mevcut olan çoğu insan, semptomlarının şiddetli olduğu (alevlenmeler veya nüksler) ve ardından semptomların ortadan kalktığı (remisyon) dönemler yaşar.
Zamanla bazı semptomlar yatışabilir ve daha az sorun yaratabilir, ancak hiçbir zaman tamamen yok olmayabilirler.
Behçet hastalığı ölümcül bir hastalık mıdır?
Behçet hastalığının çoğu bulgusu tedavi edilebilir ve kalıcı sağlık komplikasyonlarına neden olma olasılığı düşüktür. Bununla birlikte, belirli semptomları tedavi etmek, uzun vadeli problemlerden kaçınmak için önemlidir. Örneğin, göz iltihabı tedavi edilmezse kalıcı görme kaybı riskiniz olabilir.
Behçet hastalığı cinsel yaşamı etkiler mi?
Behcet hastaları, fiziksel ve duygusal faktörler nedeni ile cinsel yaşamlarında problem yaşayabilirler.
Gebelik hastalığın seyrini etkiler mi?
Behçet hastası gebe kalabilir. Behçet hastalığının gebelik üzerine veya gebeliğin Behçet hastalığı üzerine bir etkisi yoktur.
Behçet hastalığı bulaşıcı mı?
Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Başka birinden bu hastalığı kapamazsınız. Ancak bazı ailelerde bu hastalıkla ilişkili yatkınlık olabilir.
Behçet hastalığı kanser mi?
Behçet Hastalığı bir kanser değildir. Ancak bazı bilimsel araştırmalarda Behçet hastalarının belli kanserler için artmış bir riske sahip olduğu gösterilmiştir.
HLA B5 pozitif ne demek?
HLA – B51 geninin varlığı bu hastalık için bir risk faktörüdür. Bununla birlikte, genin kendi içinde varlığının Behçet’e neden olmak için yeterli değerlidir. Birçok kişi gene sahiptir, ancak görece çok azı Behçet’i geliştirir.
Behçet Hastalığı tanısı nasıl konur?
Behçet sendromunun teşhisi, bir doktorun klinik yargısına dayanılarak yapılır. Behçet hastalığını teşhis etmedeki zorluklardan biri, semptomların nadiren aynı anda ortaya çıkmasıdır. Ağız yaraları, deri döküntüleri ve göz iltihabı, diğer birçok sağlık sorununun belirtileri olabilir.
Doktorların ayrıca Behçet hastalığını teşhis etmek için tek bir testi yoktur. Bir yıl içinde üç kez ağız yaraları ortaya çıkarsa ve aşağıdaki belirtilerden herhangi ikisi ortaya çıkarsa doktorunuz size Behçet hastalığı teşhisi koyabilir:
- Ortaya çıkan ve sonra kaybolan genital yaralar
- Cilt yaraları
- Bir iğne ile batırıldığında deride kırmızı yumruların görüldüğü pozitif deri kanaması; bu, bağışıklık sisteminizin bir uyarıcıya aşırı tepki verdiği anlamına gelir
- Görmeyi etkileyen göz iltihabı (Üveit)
Hiçbir kan tetkiki bir kişide Behçet hastalığı olup olmadığını veya ileride gelişip gelişmeyeceğini göstermez.
Paterji testi nedir? Nasıl yapılır?
Ciltte “aşırı duyarlılığı” (hipersensitiviteyi) gösteren bir testtir.
Paterji testi son derece kolay uygulanan bir testtir. Doktorunuzun steril bir iğneyi cildinize hafif batırdığı ve bir ila iki gün sonra aynı bölgeyi incelediği bir testtir. Test pozitifse, derinizin altında iğnenin yerleştirildiği yerde küçük kırmızı bir yumru veya iltihaplı bir sivilce oluşur. Bu, bağışıklık sisteminizin küçük bir yaralanmaya aşırı tepki verdiğini gösterir.
Behçet hastalığının tanısında yardımcı bir test olmakla birlikte, her Behçet hastasında pozitif sonuç elde edilmez. Türkiye, Japonya ve Akdeniz ülkelerinde pozitiflik oranı %50–80 arasında değişmektedir.
Paterji testi tek başına Behçet hastalığının tanısı için yeterli bir test değildir ve bu testin negatif olması o kişinin Behçet hastası olmadığını göstermez. Paterji testi pozitifliği ile hastalığın klinik şiddeti arasında da ilişki gösterilememiştir.
Behçet hastalığı testi nasıl yapılır?
Kan testleri veya diğer laboratuvar testleri diğer koşulları ekarte edebilir.
Doktorunuzun cildinize steril bir iğneyi hafif batırdığı ve bir ila iki gün sonra bölgeyi incelediği paterji testi. Test pozitifse, derinizin altında iğnenin yerleştirildiği yerde küçük kırmızı bir yumru oluşur.
Behçet hastalığında göz tutulumu nasıl olur?
Behçet, ya ön üveite (gözün önünde iltihaplanma) ya da arka üveite (gözün arkasındaki iltihaplanma) ve her ikisine aynı anda neden olabilir. Ön üveit, ağrı, bulanık görme, ışık hassasiyeti, gözde yırtılma veya kızarıklıkla sonuçlanır. Arka üveit daha tehlikeli ve görmeyi tehdit edici olabilir çünkü genellikle gözün önemli bir kısmı olan retinaya zarar verirken daha az semptomlara neden olur.
Behçet hastalığı tedavi edilebilir mi? Edilirse nasıl tedavi edilir?
Behçet hastalığının kesin tedavisi yoktur. Hastalık hafif ise, doktorunuz alevlenmelerin ağrısını ve iltihabını kontrol etmek için ilaçlar önerebilir. Hastalığın atak dönemleri arasında ilaca ihtiyacınız olmayabilir.
Daha şiddetli belirti ve semptomlar için doktorunuz, alevlenmeler(ataklar)için ilaçlara ek olarak vücudunuzdaki Behçet hastalığını kontrol altına almak için sürekli kullanmanız gereken ilaçlar yazabilir.
Behçet hastalığının belirti ve semptomları için tedaviler nelerdir?
Ataklar sırasında sahip olduğunuz belirti ve semptomları kontrol etmek için kullanılan ilaçlar aşağıdakileri içerebilir:
Cilt kremleri, jeller ve merhemler: Topikal kortikosteroid ilaçlar, iltihaplanma ve ağrıyı azaltmak için doğrudan cilde ve genital yaralara uygulanır.
Ağız gargaraları: Kortikosteroid ve diğer ajanları içeren özel gargaraların kullanılması ağız yaralarının ağrısını azaltabilir.
Göz damlaları. Kortikosteroid veya diğer anti-inflamatuar ilaçları içeren göz damlaları, iltihap hafif ise gözlerinizde ağrı ve kızarıklığı giderebilir.
Behçet hastalığı için sistemik tedaviler
Topikal ilaçlar işe yaramazsa, doktorunuz tekrarlayan ağız ve genital yaralar için kolşisin adlı bir ilaç önerebilir. Eklem şişmesi de kolşisin ile iyileşebilir.
Şiddetli Behçet hastalığı vakaları, ataklar arasındaki hastalıktan kaynaklanan hasarı kontrol etmek için tedaviler gerektirir. Orta ila şiddetli Behçet hastalığınız varsa, doktorunuz size aşağıdaki tedavileri önerebilir;
Enflamasyonu kontrol etmek için kortikosteroidler: Prednizon gibi kortikosteroidler, Behçet hastalığının neden olduğu iltihabı azaltmak için kullanılır. Doktorlar, bağışıklık sisteminizin aktivitesini bastırmak için sıklıkla kortikosteroidlere ek başka bir ilaçlar reçete ederler. Kortikosteroidlerin yan etkileri arasında kilo alımı, kalıcı mide ekşimesi, yüksek tansiyon ve kemik incelmesi (osteoporoz) bulunur.
Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar:
Behçet hastalığı ile ilişkili iltihaplanma, bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokulara saldırmasını engelleyen ilaçlarla azaltılabilir. Bu ilaçlar arasında azatioprin (Imuran), siklosporin (Neoral, Sandimmune) bulunabilir. Bu ilaçlar enfeksiyon riskini artırabilir. Diğer olası yan etkiler arasında karaciğer ve böbrek sorunları, düşük kan sayımı ve yüksek tansiyon bulunur.
Bağışıklık sisteminizin tepkisini değiştiren ilaçlar:
İnterferon alfa-2b , iltihabı kontrol etmek için bağışıklık sisteminizin aktivitesini düzenler. Behçet hastalığı olan kişilerde cilt yaralarını, eklem ağrısını ve göz iltihabını kontrol etmeye yardımcı olmak için tek başına veya diğer ilaçlarla birlikte kullanılabilir. Yan etkiler, kas ağrısı ve yorgunluk gibi grip benzeri belirti ve semptomları içerir.
Tümör nekroz faktörü (TNF) adı verilen bir maddeyi bloke eden ilaçlar:
Özellikle daha şiddetli veya dirençli semptomları olan kişilerde Behçet’in bazı belirti ve semptomlarının tedavisinde etkilidir. Örnekler arasında infliksimab (Remicade) ve adalimumab (Humira) bulunur. Yan etkiler arasında baş ağrısı, deri döküntüsü ve enfeksiyon riskinde artış olabilir.
Behçet Hastalığı ile nasıl başa çıkarım?
Behçet hastalığının öngörülemezliği onu özellikle sinir bozucu hale getirebilir. Kendinize iyi bakmak başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Stres, aşırı yorgunluk ve ateşli hastalıklar, üveit ataklarını uyarabilir. Özellikle ilaçların önerildiği şekilde ve düzenli olarak kullanılmaması hastalığın alevlenmesine yol açabilir. Olayın bu boyutu göz önüne alınarak tedavinin düzgün olarak yapılması konusunda dikkat edilmelidir. Ayrıca sinüzit ve diş absesi gibi enfeksiyonlar da üveit atağını tetikleyebileceği için bu tür enfeksiyonların ihmal edilmeden tedavi edilmesi gerekir.
Genel olarak şunları deneyin:
- Ataklar sırasında dinlenin. Belirti ve semptomlar ortaya çıktığında kendinize zaman ayırın. Esnek olun ve programınızı mümkün olduğunda ayarlayın, böylece ihtiyacınız olduğunda dinlenebilirsiniz. Stresi en aza indirmeye çalışın.
- Enerjiniz olduğunda aktif olun. Yürüme veya yüzme gibi orta düzeyde egzersiz, Behçet hastalığı alevlenmeleri arasında kendinizi daha iyi hissetmenizi sağlayabilir. Egzersiz vücudumuzu güçlendirir, eklemlerinizi esnek tutmaya yardımcı olur ve ruh halinizi iyileştirebilir.
- Doktorunuza bölgenizdeki Behçet hastalığı hakkında mevcut destek grupları hakkında danışın. Behçet hastalığı ile ilişkili mesleki sağlık kuruluşlarından bilgi alabilirsiniz. Aynı hastalıktan muzdarip başkalarıyla iletişime geçmek hastalığı tanımak adına yardımcı olabilir.